醫師報訊 （融媒體記者 蔡增蕊）1988年，肖永龍大學畢業后來到南京鼓樓醫院呼吸?？乒ぷ?，彼時學科創始人及科主任是知名間質性肺疾?。↖LD）專家侯杰教授。由于學科在ILD診療領域素有盛譽，因此每天都有患者慕名而來，其中多數是急危重癥患者。

看著患者被病痛苦苦折磨，肖永龍一頭扎進臨床，如饑似渴地汲取專業知識，日益精進醫術。侯杰教授編撰的我國首部《肺彌漫性疾病》專著被他翻得起了毛邊，他的案頭也積累了厚厚一疊病歷資料……隨著學習的不斷深入，他愈加被ILD診療深深吸引。

“直到現在我都非常迷戀ILD的影像學診斷，這已經成為我的愛好?！?span style="-webkit-tap-highlight-color: rgba(0, 0, 0, 0); box-sizing: border-box; font-weight: 700; color: rgb(51, 51, 51); max-width: 100%;">南京鼓樓醫院呼吸與危重癥醫學科主任肖永龍教授感嘆，學科自1954年創建以來，在侯杰教授、戴令娟教授、張德平教授、蔡后榮教授等前輩的言傳身教下，一代代人矢志不渝攻克ILD。經歷幾代呼吸人的薪火相傳，學科不僅搭建了高水平的多學科人才團隊，還形成了以ILD為主體的呼吸疑難病及危重病診治體系，用強大的綜合診療能力守護當地百姓健康，帶動周邊地區提升ILD規范化診療水平，助推我國ILD防治體系建設。

提高我國ILD臨床研究國際影響力

“患者嚴重缺氧，快上呼吸機！”2007年秋，肖永龍接診了一位從外地轉來的年輕患者?；颊卟∏槲Ｖ厍以\斷不明，情況十分危急。

他立即組織多學科會診，并聯合南京大學分析研究中心進行肺活檢標本的電子探針微量分析——病因為銦粉塵暴露相關的繼發性肺泡蛋白沉積癥。明確診斷后，肖永龍迅速制定治療計劃，為患者實施全肺灌洗治療，將患者從死亡線上拉了回來。

后來，他在查文獻時才知道自己診治了全球首例銦粉塵暴露相關的繼發性肺泡蛋白沉積癥。肖永龍仔細研究病例并撰寫了相關病例報告，于2010年發表在《中華醫學雜志英文版》上，引發國際反響。2012年，受美國國家疾控中心職業病研究院Kristin Cummings博士邀請，他參加了美國疾控中心組織的國際銦相關性肺病工作協助組專題討論，并將相關學術論文發表于《CHEST》期刊，再次引起國際關注。

“整整2年，通過對一個病例持之以恒地追查，終于真相大白！這不僅挽救了患者的生命，還提高了我國ILD臨床研究的國際影響力?！?/span>肖永龍自豪地說。

多年來，學科致力于開展ILD臨床與基礎研究，獲得ILD相關的國家自然科學基金研究基金資助項目14項，涵蓋外科肺活檢、冷凍肺活檢診斷ILD技術研究，以及特發性肺間質纖維化（IPF）發病機制和治療新方案等領域，并取得諸多重要研究成果。

十年堅持成功救治呼吸罕見病患者

2009年冬，一位患有呼吸罕見病肺泡蛋白沉積癥（PAP）的年輕女孩轉到鼓樓醫院。肖永龍迅速為患者實施了全肺灌洗，及時緩解了病情。但好景不長，8個月后患者因病情復發加重再度入院，再次接受全肺灌洗治療。

在后來的近十年中，患者先后接受8次全肺灌洗，但病情一直在加重，最后只能靠吸氧維持生命。直到2018年，美國的一位知名呼吸病專家來院交流，無意中提到他汀類藥物治療或是新方向。循著這一線索，在與患者及其家屬溝通后，肖永龍開始嘗試他汀類藥物治療。

出乎意料的是，一年多的他汀類藥物治療使病情逆轉，患者不僅摘掉吸氧管，從輪椅上站了起來，還重新走上了工作崗位?？吹交颊咴诨疾∈旰蠼K于回歸正常生活，肖永龍十分欣慰，他感嘆，“患者能夠重獲健康，自己付出再多的堅持和努力都是值得的！”

實際上，由于ILD多數屬于呼吸罕見病，呼吸?？漆t師大多對疾病診療掌握不足。因此，學科走過半個多世紀，始終專注于ILD研究與臨床工作，持之以恒推廣ILD規范化診療。1981年，侯杰教授為全國舉辦五期纖維支氣管鏡肺活檢及ILD學習班；1984年，他出版了功力深厚的專著《肺彌漫性疾病》，榮獲“全國優秀科技圖書二等獎”……

近年來，學科不斷優化ILD臨床診治技術，推廣規范化診療策略，尤其是胸部CT對ILD的診斷方案、冷凍肺活檢/外科肺活檢對ILD診斷方案、IPF抗纖維化治療和急性加重期治療方案、PAP全肺灌洗、GMCSF（粒細胞/單核細胞集落刺激因子）霧化吸入治療等，助力提高我國ILD規范化診療水平。

規范化診治進展性肺纖維化

ILD進展到疾病后期會出現大量肺纖維化，常見類型包括IPF和進展性肺纖維化（PPF）等，一旦病情進入纖維化階段，患者的預后較差，生存率降低。特別是對于PPF治療，目前臨床治療藥物很少，這令患者和醫生都感到十分苦惱。

“經常有PPF患者問我，有沒有藥能把這個病徹底治好？遺憾的是，目前PPF治療藥物主要是延緩肺功能下降，延長生存期，并不能完全治愈?！毙び例堉赋?，未來需要開展更多的研究，用更好的藥物滿足患者訴求。

他介紹了2019年發表在《新英格蘭醫學雜志》上的INBUILD研究[1]。這項國際多中心研究鼓樓醫院入組了6例患者，肖永龍親自篩選入組了其中1例干燥綜合征繼發間質性肺炎患者。該研究證實，尼達尼布可顯著減緩進展性纖維化性ILD患者FVC年下降率達57%，且與安慰劑相比，尼達尼布可改善這類患者的生活質量，降低急性加重發生率和死亡率。

“我篩選的這例患者入組后，隨訪復查顯示臨床癥狀、肺功能及影像學評估療效都比較好。雖然這項研究已經結束，但患者仍在使用尼達尼布治療，令我印象十分深刻。”肖永龍表示。

基于INBUILD研究等循證醫學證據，尼達尼布已被相關指南推薦用于PPF治療。譬如，今年發布的《成人特發性肺纖維化（更新）和進展性肺纖維化：ATS/ERS/JRS/ALAT官方臨床實踐指南》[2]（簡稱指南）,明確了臨床上診斷PPF的胸部CT診斷標準、肺功能變化特征、PPF包含的疾病譜等，并推薦尼達尼布用于治療PPF，為臨床規范化診治PPF做出重要指導。

總體上，我國ILD整體認識水平仍有限，呈現為典型的“量不足、碎片化、不均衡、非同質”現象，尤其是在許多基層地區，受醫療條件、醫師經驗等因素限制，許多ILD患者錯過了最佳診療時機,導致肺功能受損、生活質量下降，乃至預期壽命降低，令人感到十分痛心。

“早診早治對改善ILD預后十分關鍵?！毙び例埍硎?，呼吸?？漆t生應提高ILD早期識別與診斷能力，掌握規范化治療策略，幫助患者提高生活質量，改善疾病預后。他感慨，“患者將生命托付給我們，我們必當竭力相救。如果說醫生是追光者，患者生存的希望之光，就是我們心中追逐的那道光！”

參考文獻：

[1] Flaherty KR, et al. N Engl J Med 2019.

[2] Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205:e18–47

僅供醫療專業人士參考

審批號：PC-CN-103628