在談羅群與ILD結緣之前，要從其與廣州呼吸病研究所（呼研所）的緣分說起。

羅群是土生土長的廣西南寧人，他畢業于廣西醫科大學，在南寧鐵路醫院一干就是四年。但羅群向往著走出家門，夢想著在更廣闊的天空實現更遠大的抱負。

廣州呼吸疾病研究所，這所由鐘南山院士領銜的研究所，在國內乃至國際上都享有盛譽。當接到鐘南山院士最得意的弟子之一陳榮昌教授的碩士錄取通知書時，羅群知道自己朝夢想更進了一步。

在呼研所就讀期間，羅群迅速成長。當時，無創正壓通氣治療慢阻肺急性加重合并呼吸衰竭是羅群接手的重要課題。為了深入研究，羅群一整天大部分時間都在患者床邊待著，患者咳痰了，他會拿紙巾接了，為患者擦干凈再上呼吸機。

沒日沒夜地研究，成就了羅群，到實驗中期匯報的時候，他已經成為全國掌握該領域資料最多、成果最好的研究者之一；而到實驗結束時，導師陳榮昌稱贊：“在無創正壓通氣領域，小羅是國家級的專家了?！?009年，由羅群執筆，與陳榮昌共同完成的《無創正壓通氣臨床應用專家共識》，為這一階段的研究畫上了圓滿的句號。

“無創正壓通氣是一門技術，光有技術還不行，我還要掌握一種或一類疾病的知識，以后才會有更大的發展空間?！痹跓o創通氣領域研究的成功，為羅群繼續在醫學上探索樹立了信心。在選擇專業時，那位被診斷為特發性肺纖維化（IPF），但三個月即去世的患者浮現在腦海，ILD也進入他的視野。

當時，這種不是癌癥，卻比癌癥更“兇悍”的疾病仍蒙著神秘的面紗：發病機制不清楚、治療方法不明確，不僅國內無人研究，國際上的研究也極少，但羅群卻毅然決然地選擇ILD這一高地，對其發起了沖鋒。

“我愿意做第一個吃螃蟹的人?！碑敃r呼研所還沒有設立專門研究ILD中心，當羅群跟導師陳榮昌教授表達這一意愿時，得到了他的肯定和支持。陳榮昌教授表示，ILD的診斷和治療都沒有明確的方案，是仍未攻克的“醫學高地”，是挑戰也是機遇。

“很多風濕病患者都伴有肺纖維化，這兩者之間會不會有什么聯系呢？這會不會成為攻克這一醫學難題的突破口？”出于一位經驗豐富的“老呼吸人”的直覺，陳榮昌教授為羅群聯系了北京協和醫院風濕科。作為一名呼吸科醫生去風濕科進修，交叉學科的學術碰撞，讓羅群走出了一條差異于國際常規的道路，并在此基礎上取得了行業的認可。

“ILD并不是一種單純的肺疾病，包括200多種分類！”在羅群開始研究之前，呼研所通常把這類疾病劃分到特發性纖維化疾病中，沒有更細致的分類。

“這是一種致死率極高的疾病，國外曾對疾病死亡率排名，IPF僅排在胰腺癌和晚期肺癌之后，被稱為不是癌癥的癌癥?！绷_群介紹，近一半特發性肺纖維化患者確診后2.5~3年內死亡，5年生存率低于30%，死亡率高于大多數癌癥。

在真正開展ILD的研究工作后，羅群才發現其中的困難。首先是患者少，其次是領域內幾近空白，很少前人研究成果可供借鑒。

“沒有患者的研究就如同無根之木，無水之源?！绷_群知道，為什么慢阻肺和哮喘的醫生成長快，因為有大量的病例可供醫生學習討論，而ILD的患者很少，量上不去，醫生的成長曲線就要被無限延長。于是，找患者就成了羅群第一個要過的難關。

為了在短時間內積累更多的患者，羅群教授跟業內同行們打招呼，如果有ILD的患者，介紹到他這里來看診，可以無限加號，有多少患者就看診多少患者。研究生期間為了搞研究，可以日夜守在患者床旁收集數據，羅群再次將這股堅持的韌勁發揮地淋漓盡致?！懊恳焕颊叨己軐氋F，必須保證扎扎實實地研究、積累數據?！绷_群表示，每一位出院的患者，我都會把手機號留給他們，叮囑可以隨時問診，做到24小時有求必應。

ILD沒有成功的經驗可供借鑒，羅群并不氣餒，他借助呼研院作為國家重點實驗室的優勢，與基礎研究的團隊合作，逐漸摸清了ILD的發病機制，邊做邊學，在自己的努力下，在同行的交流中，羅群率領的ILD研究組，逐漸走到了世界的前列。

2015年，頂級學術期刊《歐洲呼吸雜志》的主編Martin Kolb受邀來到廣州醫科大學附屬第一醫院。羅群教授表示，那時對于ILD的研究已經取得了階段性的成果，我們需要與國外有更多的交流碰撞，確定我們的研究方向與國外的相比有哪些異同，這樣的學術交流有利于雙方學術的提高。

第一次的相遇雙方都獲益巨大。對于羅群教授而言，不僅更加堅定了多年的研究方面，而且結合國外的研究迸發出新的研究靈感。此后數年，羅群教授開展了大量的基礎與臨床研究，十幾篇論文發表在國外頂級期刊上，其中兩項重要研究結果被納入到2018年全球《特發性肺纖維化指南》，這是中國研究首次登上全球特發性肺纖維化指南。

正是因為這兩項研究成果，吸引Martin Kolb于2019年9月帶領團隊再次來到廣州醫科大學附屬第一醫院，與羅群團隊開展為期一周的學習交流之旅。這一次學術交流，是被羅群的研究成績吸引來的，而這是ILD領域第一次有國外專家來取經。

近幾年，ILD的概念越來越清晰。2000年的指南中規定，對于IPF的診斷，必須要做外科肺活檢。深入研究發現，大部分患者通過高分辨率CT結合臨床，就能夠明確診斷，只有少數患者需要外科輔助診斷。今年5月份發布的《成人特發性肺纖維化（更新）和進展性肺纖維化：ATS/ERS/JRS/ALAT官方臨床實踐指南》1上，提出了進展性肺纖維化（PPF）的概念。指南強調，進展性肺纖維化不是一種疾病，是很多種疾病共有的纖維化的特征。指南明確了進展性肺纖維化的診斷路徑，這更加符合臨床實踐。

診斷路徑的明確，一方面可以讓醫生在臨床中有據可依，另一方面也大大降低了臨床的誤診與漏診率，讓ILD的早診早治成為可能。

診斷明確后，治療方案也隨之明朗?！癐LD的本質是間質性炎癥與間質性纖維化，因此在治療時一方面要積極抗炎，另一方面要積極抗纖維化治療?！绷_群教授表示，抗纖維化新藥維加特的上市，為ILD的治療帶來了新希望。

在兩項為期52周的全球多中心（包括中國大陸）的隨機雙盲Ⅲ期臨床試驗（INPULSIS-1 和 INPULSIS-2）中，共有1066名受試的患者以 3:2 的比例隨機分配接受維加特或安慰劑，接受維加特治療的受試患者與接受安慰劑治療的對照患者相比，維加特顯著降低IPF患者FVC年下降率，受試患者的生活質量有了明顯的提高。TOMORROW研究和INPULSIS研究的匯總分析顯示，維加特顯著降低患者的首次急性加重風險高達47%。2

維加特的臨床療效也受到醫生的廣泛認可，但是在進入國家醫保目錄之前，藥物自費的費用卻讓很多患者望而卻步。王大爺是羅群的老患者，他說：“羅大夫，我的退休金根本就支付不了一個月7000的治療費用?！?/p>

羅群很遺憾也很心痛，看著患者有藥不能用，呼吸越來越困難，生活質量越來越差，作為醫生感到既無奈又遺憾。2020年12月維加特用于治療特發性肺纖維化（IPF）和系統性硬化病相關間質性肺疾?。⊿Sc-ILD）這兩個適應癥被納入2020版國家醫保目錄。維加特進入醫保雙通道后，患者自費部分大幅下降，由原來的約7000元/月，下降到約2000元/月，然而這一政策在廣東省卻遲遲未能落地。直到2022年終于傳來好消息：維加特的醫保雙通道政策在廣州落地了！羅群趕緊通知了王大爺?！巴醮鬆斠呀浻昧藥讉€月的藥，現在，已經阻斷了病情快速惡化的趨勢，基本穩定了?！绷_群高興地表示，維加特在廣州市的醫保落地無疑給更多患者帶來了福音，我們也呼吁有更多像維加特這樣的創新藥物能夠進入醫保，加快醫保政策落地，解決廣大患者的需求，讓更多ILD患者用得起、用得上好藥。

讓ILD患者自由暢快地呼吸，是羅群多年來的心愿，如今正在一步一步實現。

僅供醫療專業人士參考

審批號：PC-CN-103635

參考文獻：

1.Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline[J]. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2022, 205(9): e18-e47.

2.Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, Cottin V, Flaherty KR, Hansell DM, Inoue Y, Kim DS, Kolb M, Nicholson AG, Noble PW, Selman M, Taniguchi H, Brun M, Le Maulf F, Girard M, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, Disse B, Collard HR; INPULSIS Trial Investigators.Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014 May 29;370(22):2071-82.