楊婷：讓ILD患者享受生活享受世界丨見證追光者?

時間：2024-05-20 20:53:44來源：醫師報作者：宋菁

“我的父親是鄉鎮上的全科醫生，我從小是在醫院長大的?！?/span>四川大學華西醫院呼吸與危重癥醫學科副主任醫師楊婷教授回憶，她從小看著父親為鄉里鄉親治病，在父親的耳濡目染下，她感到做醫生是件“非常值得尊敬的事”。

多年后，她如愿成為了一名呼吸?？婆R床醫生。在選擇亞專業時，她專門挑了呼吸病學中的“硬骨頭”——間質性肺疾?。↖LD）?！爱敃r想如果能把呼吸疾病中最難治的病治好，那么對整個呼吸系統疾病就能了解得比較深入了?！彼ζ饋泶笱劬澋孟裨卵?，“結果越學越感到無窮無盡，越學也越有勁兒！”

帶動地區提高ILD診治水平

近年來，我國ILD發病率不斷增長。ILD具體類型超過200種¹，病因多樣且發病機制復雜，診療難度往往較大。楊婷指出，臨床中遇到的ILD患者多數繼發于風濕免疫性疾病，診療中需要注意詳細詢問病史、職業史等，并進行仔細查體。由于需要做較多檢查以尋找病因，醫療費用相對較高，因此需要提前和患者進行充分溝通。此外，由于目前的抗纖維化治療無法逆轉肺功能下降，因此需要讓患者理解，只要能將肺功能下降控制到健康人一樣的速度，就是達到了治療效果。

“實際上，沒有找到病因的ILD診斷起來更具挑戰性，需要醫生非常熟悉醫學影像學特征，必要時還要做肺活檢、開展多學科診療（MDT）才能明確診斷?！彼榻B，為提高ILD診治效果，華西醫院專門設立了兩個相關的MDT門診，一個是由呼吸?？浦鲗У腎LD MDT門診，另一個是由風濕免疫科主導的炎癥性肌病MDT門診，可以根據患者病情從不同角度探討個性化診治方案。

由于我國人口基數較大，ILD患者數量非常多，只靠上級醫院很難承擔全部醫療負擔，因此培養市級、縣級，乃至基層醫院的醫生們正確識別ILD就變得尤為重要。多年前，學科的金洪教授通過四川省醫學會ILD學組和西部ILD聯盟，在西部各省開展ILD學術巡講等工作，帶動各級醫院的醫生學習ILD規范化診療，逐步提高了地區ILD診治水平。

楊婷表示，對于基層醫療機構來說，重要的是能夠及時識別ILD患者，將他們從常見疾病中篩選出來，并通過上下級聯動的方式推送到上級醫院，由上級醫院進行詳細的診治，同時在患者返回當地后能夠開展規范化管理工作。經過團隊多年的工作，四川省現已成為全國ILD規范化診療中心數量最多的省份之一。日前，成都高新西部ILD專委會成立，未來將有更多的同道參與到ILD規范化診療推廣工作中，為西部患者帶來更優質的醫療服務。

早診早治與規范化管理至關重要

對于絕大多數ILD患者來說，實現早診早治和規范化管理能顯著提高生活質量，改善疾病預后。2018年，楊婷接診了一位早期特發性肺纖維化（IPF）患者，仔細評估患者病情后，她使用抗纖維化藥物尼達尼布開展治療，并為患者進行規范化隨訪管理。迄今，這位患者已80多歲高齡，病情仍處于穩定狀態。楊婷欣慰地說，“幸好這位患者在早期就進行了有效干預，別看他年紀大，實際上他肺功能下降的程度和同齡的健康老年人差不多?！?/span>

患者病情一旦進展至終末期，藥物治療的效果會非常有限，這種情況下可能需要進行肺移植。在華西醫院呼吸?？?，許多終末期ILD患者接受肺移植后，得到了規范化全程管理，并取得較好的預后。實際上，華西醫院首例肺移植患者正是ILD患者，同時也是華西醫院的一位老教授，迄今接受肺移植近10年，不僅病情控制穩定，還返回了工作崗位，70多歲了仍為患者做手術?！耙驗樗旧硪彩且晃会t生，所以在接受肺移植后自學了相關知識，把自己非?？茖W地管理起來，一直堅持到現在，病情控制得非常好?！睏铈脧娬{，不是只有醫生才能做到規范化管理，患者若能嚴格遵照醫囑進行自我管理，同樣能穩定控制病情，延長生存期。

為提高ILD早篩效果并輔助開展規范化全程管理，華西醫院院長羅鳳鳴教授團隊在該領域開展了大量工作，他們通過識別胸部CT檢查中發現的肺間質異常（ILA），更早地篩查出ILD進展高風險ILA人群，并將其納入患者全程管理體系?！拔覀儗LD診斷提前到更早的階段，并且做好隨訪管理?；颊叻喂δ芟陆狄坏┻M展，將根據病因立即開展治療?！弊鳛檠芯繄F隊成員，楊婷切身感受到這項研究的價值：ILA患者早篩和全程管理不僅能提高患者獲益，還能幫助研究者深入了解ILD自然病程，助力實現ILD早期管理和及時干預²。

科研反哺臨床為攻克ILD帶來希望

對于楊婷來說，為ILD患者提供更好的診療服務，不僅意味著全身心投入到華西醫院的臨床與科研工作中，還要學習國外的先進經驗，并融會貫通于工作實踐中。

2017-2018年，楊婷在美國梅奧醫學中心進修訪問，這段學習經歷影響了她日后ILD臨床與科研工作的開展。令她印象深刻的是，梅奧的醫生會仔細探討每個病例，病理學結合影像學，明確患者最基礎、最根本的問題。在科研方面，梅奧有非常強大的數據庫，患者全程管理的數據資料保存得非常完整，對開展科研工作有重要幫助?；貒?，楊婷將所學所想實踐起來，不僅常常泡在病理實驗室探討患者病情，還參與建立了科室的ILD患者數據庫，以更好地開展ILD分類與鑒別診斷，并預測疾病進展。迄今，該數據庫已收集數百名ILD患者的臨床資料，用于多項科研工作中。

目前，在ILD治療藥物應用與研究進展方面，三聯血管激酶抑制劑尼達尼布可同時阻斷血管內皮生長因子受體、血小板源性生長因子受體和成纖維細胞生長因子受體的信號轉導通路，是我國臨床常用的抗纖維化藥物之一，已獲批用于治療特發性肺纖維化、系統性硬化病相關ILD、具有進展表型的慢性纖維性ILD三個適應證³，相繼于2021年、2023年被納入國家醫保目錄⁴。近年來，許多抗纖維化新藥研究也在如火如荼地開展中，如小分子化合藥物、間充質干細胞相關的臨床研究等，為未來攻克ILD帶來新希望。

“我們會綜合各方面情況，為患者開展個性化抗纖維化治療?！睏铈锰嵝?，給患者用藥并不意味著萬事大吉，定期隨訪和評估同樣重要，還需要和患者充分溝通，讓患者理解抗纖維化治療的長期性和必要性。

從事ILD診療與研究多年，楊婷深感攻克ILD并非易事。在臨床上，她經常遇到輾轉多年卻始終無法確診的患者。每當她聯合MDT團隊抽絲剝繭明確病情，為患者開展規范化治療，幫助患者重獲新生時，心底都會油然而生巨大的成就感。她感慨，“作為一名醫生，我心中的那道光就是通過臨床與科研，實現ILD患者早期診斷，更好地開展全程規范化管理，讓患者獲得健康人一樣的生存期，能夠真正享受生活、享受世界?！?/span>